Os gangliosídeos são os mais complexos glicoesfingolipídios, sendo encontrados principalmente nas terminações nervosas e dendritos neuronais; No cérebro adulto humano, pelo menos doze diferentes gangliosídeos foram identificados, quatro dos quais (GM1, GD1a, GD1b e GT1b) representam 90% do total.
 
O gangliosídeo GM2 é formado por uma ceramida, por moléculas de glicose, galactose, N-acetilgalactosamina e uma molécula de ácido N-acetilneuramínico. 

Apesar das suas funções fisiológicas permanecerem ocultas, gangliosídeos específicos foram implicados como sítios ligantes na superfície celular para toxinas bacterianas e vírus, como co-receptores hormonais, para os factores de crescimento e para os interferões.
Experiências recentes mostram que os gangliosídeos têm efeitos neuropatogénicos (efeitos que podem originar tumores) neurotróficos, nos quais podem induzir diferenciações em algumas culturas neuronais primárias e linhagens de neuroblastomas. Gangliosídeos exógenos também facilitam a sobrevivência, in vivo, de neurónios danificados tanto no sistema nervoso central como no sistema nervoso periférico.
 
A síntese dos glicoesfingolipídios(GSLs) ocorre por adição sequencial de monómeros glicosila transferidos de açúcares-nucleotídeos (doadores) para a molécula receptora. Esse processo ocorre no retículo endoplasmático (RE) e no complexo de Golgi. 

O gangliosídeo GM2 é degradado no compartimento lisossomal pela hexosaminidase A, a qual remove o terminal N-acetilgalactosamina. A hexosaminidase A não interage directamente com o gangliosídeo GM2 ligado à membrana celular, é necessária a extração do glicolípido da membrana celular pelo GM2 activador, o qual formará com o gangliosídio o complexo GM2ativador/GM2, que é hidrossolúvel, e é o substrato para a hidrólise realizada pela enzima. 

Numa deficiência hereditária de uma enzima funcional, o catabolismo de seu substrato permanece incompleto, levando à acumulação de metabolitos insolúveis, parcialmente degradados, dentro do lisossoma. A acumulação de macromoléculas que não foram completamente digeridas, estes organelos tornam-se grandes e suficientemente numerosos para interferir no funcionamento normal das células, originando os chamados distúrbios do armazenamento lisossómico. 

Um desses distúrbios é a DTS, a qual apresenta uma deficiência ou defeito na subunidade a da hexosaminidase A, levando à acumulação do gangliosídeo GM2 nas células neuronais, o que explica as manifestações neurológicas observadas nesta patologia.