As diferentes variantes da DTS, assim como outras formas de gangliosidoses GM2, foram subclassificadas clinicamente de acordo com a idade de início dos sintomas em forma infantil, juvenil e adulta. Entretanto, a diferenciação entre as formas juvenil e adulta é geralmente difícil e até mesmo arbitrária, já que muitos pacientes com apresentação na idade adulta relatam sintomas desde a infância. 

Acentuada heterogeneidade fenotípica é encontrada mesmo nos membros de uma mesma família. Todavia, há relato de homogeneidade fenotípica entre todos os membros afectados de uma mesma família.