A DTS exibe um padrão de herança autossómica recessivo, que se enquadra dentro dos critérios que definem essa herediteriedade. 

Entre os critérios para a herediteriedade autossómica recessiva podemos incluir:
1) um fenótipo autossómico recessivo, caso apareça em mais de um membro de uma família, é encontrado tipicamente apenas na irmandade do afectado, não nos pais, filhos ou outros parentes;
2) o risco de recorrência para cada irmão do afectado é de um em quatro;
3) para a maioria dos distúrbios autossómicos recessivos, ambos os sexos têm a mesma probabilidade de ser afectados;
4) os pais do indivíduo afectado em alguns casos são consanguíneos, isto é especialmente provável se o gene responsável pela afecção for raro na população; o que não pode ser aplicado à DTS na população do judeus Ashkenazi devido a presença do heterozigótico e pelo facto de comporem uma população “fechada”, facilitando o casamento entre esses heterozigóticos, entretanto, na população em geral esse critério é válido. 

Diversamente dos distúrbios autossómicos dominantes, nos quais as pessoas afectadas geralmente são heterozigóticas, os distúrbios autossómicos recessivos expressam-se apenas em homozigóticos, que, portanto devem ter herdado um alelo mutante de cada progenitor. Heterozigóticos para doenças autossómicos recessivas são completamente assintomáticos.